17 апреля – Всемирный день гемофилии

гемоГемофилия (от греческого haima — кровь и philia — склонность к чему-либо) относится к редким наследственным заболеваниям крови и проявляется повышенной кровоточивостью. В основе гемофилии лежит нарушение функционирования свертывающей системы крови.

При нарушении целостности сосудов, например, травм, медицинских вмешательства, система свертывания обеспечивает сохранение крови внутри сосудов. Проще говоря,  не дает ей изливаться наружу, закрывая повреждения специальными сгустками (тромбами). Сгустки образуются в результате биохимических реакций между молекулами, присутствующими в крови каждого человека.

Причина повышенной кровоточивости при гемофилии – нарушение синтеза молекул плазменных факторов свертывания. В связи с этим различают формы гемофилии: гемофилия А — вызвана дефицитом VIII фактора свертывания; гемофилия B — обусловлена дефицитом IX фактора.

Классическая гемофилия с серьезной кровопотерей встречается только у мужчин. Это связано с тем, что у мужчин хромосомный набор представляет собой одну X-хромосому и одну Y–хромосому (набор половых хромосом у женщин ХХ, мужчин – ХY). Гены, ответственные за выработку факторов свертывания, поврежденные при гемофилии, находятся только в хромосоме Х.

«Дефектная» Х-хромосома передается от больного отца дочерям. Однако вторая, «здоровая» хромосома Х, доставшаяся девочкам от матери, компенсирует нарушенную работу генов и у них болезнь практически никак не проявится – только сформируется носительство.

Скрытые гены гемофилии будут переданы половине из сыновей женщин-носительниц — у них разовьется гемофилия. Второй половине потомков мужского пола достанется «здоровая» X-хромосома и они родятся и проживут жизнь без гемофилии. Половина дочерей женщин–носительниц станет такими же скрытыми носителями генов гемофилии. Как видим, все зависит от того, какую из двух хромосом дети унаследуют при зачатии.

Основное проявление гемофилии — очень медленное свертывание крови при кровотечениях. В некоторых случаях кровь не сворачивается в течение нескольких суток.

Заместительная терапия — основной метод лечения гемофилии. С этой целью используют концентраты VIII и IX факторов свертывания крови в индивидуальных дозах для каждого больного и вида кровотечения.

Заболевание это неизлечимо, первичной профилактики нет, единственно возможная профилактика– это комплекс мер по недопущению кровотечений. Нужно стараться избегать терапии с внутримышечным введением лекарственных препаратов в связи с опасностью возникновения гематом. Препараты, как правило, назначают перорально или вводят внутривенно. Любые оперативные вмешательства категорически запрещены, это касается даже обычного удаления зубов.

Рекомендуется избегать различного рода травм, участвовать в травматичных видах спорта (хоккей, бокс, футбол и т. д.). Из спортивных дисциплин допустимо только плавание. Необходимо соблюдать диету, состоящую из продуктов, насыщенных витаминами групп А, В, С и D, а также микроэлементами (кальций, фосфор), можно употреблять арахис.

17 апреля  с 10.00 до 12.00 на базе государственного учреждения «Республиканский научно-практический центр радиационной медицины и экологии человека» будет работать прямая телефонная линия по номеру 8(0232)38-99-35. На вопросы ответит  главный внештатный гематолог управления здравоохранения Гомельского облисполкома Новик  Дмитрий Константинович.

Вячеслав КАЛИВО, главный санитарный врач района.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Optionally add an image (JPEG only)

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.